短肠综合征和高位小肠造瘘的营养指导短肠综合征是由于大量小肠切除或高位小肠造瘘后,缺乏足够的肠道组织,难以吸收足够的营养以维持生理代谢的需要,出现营养不良、水电解质紊乱、免疫功能下降,甚至器官功能衰退、消瘦、生长停滞等系列问题。在当前,短肠综合征病人的首选治疗是营养支持。短肠综合征的表现一般分为3个阶段,失代偿期、代偿期和代偿后期。失代偿期是指大量小肠被切除后的早期,亦可称为第一阶段,剩下的肠道吸收面积有限,不但不能吸收水份和营养,而且连胃液、胆汁、胰液的分泌也不正常,所以患儿多表现为腹泻,因此出现水、电解质、酸碱紊乱,如果不及时进行液体治疗和营养支持,患儿会耗竭营养储备,失去代偿的时机。腹泻急性期可能会持续4~8周或更长时间,家长需给予足够的耐心。患儿在住院期间,医护人员会以药物、静脉营养等手段减轻腹泻和维持水、电解质、酸碱平衡,患儿可慢慢过渡到代偿期,即小肠的吸收功能开始增强,肠液的丧失逐渐减少,肠黏膜出现增长。代偿期的时间与剩余肠道的长度和机体的代偿能力有关,短的数月,长的可达1~2年。小儿生长旺盛,可较成人代偿时间短。当患儿可以开始肠内营养(即从胃肠道给予营养),并慢慢脱离静脉营养的依赖,此时医生、家长都不能操之过急,应选择容易吸收的肠内营养制剂,少量开始,慢慢增加,以刺激肠粘膜的生长。小婴儿特别是早产儿和部分吸收极差的患儿,可能需要通过胃管、营养管缓慢注入。由于肠管吸收面积大为减少,所以患儿对脂肪和完整蛋白质往往不能很好吸收,而出现脂肪泻(大便常规中出现未吸收的脂肪球)。乳糖不耐受引起的腹泻也时有出现。所以选择合适的肠内营养制剂,如含容易吸收脂肪(MCT)的水解蛋白制剂很重要。而且使用肠内营养剂的时间可能会比较长。待肠内营养能很好适应后,请家长在医生的指导下,在肠内营养的基础上增加日常经口营养。首先进食高蛋白质、低脂肪和低渣少糖的膳食,如鱼肉、鸡蛋,少量多餐,具体安排视年龄和病情,并注意补充维生素、微量元素,大便量多时仍需补充口服补液盐。由肠内营养过渡到日常饮食同样需循序渐进,肠内营养制剂逐渐减量,日常膳食逐渐增加,直到完全食用普通膳食,但不可急于求成。有些患儿的消化、吸收功能代偿不完全,不能完全停用肠内营养制剂,维持几个月,甚至更长的时间。家长需对肠代偿的这个漫长过程有足够心理准备,不能同时改变饮食的品种和数量,如同时更换奶粉和添加辅食,否则又出现腹泻、失水情况,治疗又要重新开始。小婴儿应每周体重监测,定期到医院进行体格检查,并咨询临床医生及营养医生,接受正确的饮食指导。
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足。当母亲喂养能力提高,婴儿的摄乳量也将提高。1.营养准备 大多数健康的孕妇都具有哺乳的能力,但真正成功的哺乳则需孕妇身、心两方面的准备和积极的措施。乳母需合理营养,每日保证五大类食物的均衡摄入,包括主食类、肉蛋鱼类、奶类、蔬菜类、水果类,每周摄入1-2次内脏类及海产品类食物。2.乳头保健 每日用温水(忌用肥皂或酒精之类)擦洗乳头;乳头内陷者用两手拇指从不同的角度按捺乳头两侧并向周围牵拉,每日1至数次;哺乳后可挤出少许乳汁均匀地涂在乳头上,对乳头表皮有保护作用。这些方法可防止因出现乳头皲裂及乳头内陷而中止哺乳。3.及早开奶、按需哺乳 吸吮对乳头的刺激可反射性地促进泌乳。0~2月的小婴儿每日多次、按需吸吮。吸吮越多,乳汁分泌越多。4.促进乳腺分泌 吸乳前母亲先热敷乳房,2~3分钟后,从外侧边缘向乳晕方向轻拍或按摩乳房,促进乳房神经传导和泌乳。两侧乳房应先后交替进行哺乳。若一侧乳房奶量已能满足婴儿需要,则可每次轮流哺喂一侧乳房,并将另一侧的乳汁用吸奶器吸出。每次哺乳应让乳汁排空。5.正确的喂哺技巧 哺乳时婴儿的气味、身体的接触都可刺激乳母的射乳反射;等待哺乳的婴儿应是完全清醒状态、有饥饿感、已更换干净的尿布。喂养时婴儿的眼睛能与父母(或喂养者)对视交流则更好。6.乳母心情愉快 泌乳受情绪的影响很大,心情压抑可使乳腺血流量减少,阻碍营养物质和有关激素进入乳房,从而使乳汁分泌减少。刻板地规定哺乳时间也可造成精神紧张,故在婴儿早期应采取按需哺乳的方式并保证孕妇和乳母的身心愉快和充足的睡眠,避免精神紧张,可促进泌乳。7. 充足睡眠不宜哺乳的情况凡是母亲感染HIV、患有严重疾病应停止哺乳,如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等。乳母患急性传染病时,可将乳汁挤出,经消毒(62.5℃,30分钟)后哺喂。乙型肝炎的母婴传播主要发生在临产或分娩时,是通过胎盘或血液传递的,因此乙型肝炎病毒携带者并非哺乳的禁忌证。
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症,由于直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞,不能正常蠕动而持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠段肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。患儿常表现为胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀。长期的腹胀便秘会使患儿食欲下降、营养不良。先天性巨结肠常见的并发症是小肠结肠炎,表现为腹胀便秘复发或加重,有的表现为发热、腹泻、呕吐等。目前,新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎的病死率仍然较高。所以先天性巨结肠一经确诊应尽早开始正确洗肠,减少肠道内粪便蓄积、细菌孳生。同时改善喂养状况,提高患儿自身免疫力,防止小肠结肠炎的发生。手术前应进食高能量、高蛋白、高维生素、容易消化的低渣饮食,避免引起胀气的食物如浓豆浆和难消化食物如坚果、干豆、大块蔬菜。在洗肠效果确切、大便排出顺利的情况下,各种精粮、鸡蛋、鱼肉、瘦肉、纤维含量少的瓜果类以及奶类都应鼓励进食,以获取足够的营养。按月龄和小儿接受程度进行加工,一岁以内婴儿应剁烂煲软,保证顺利食入和容易消化。辅以洗肠,每天将大便尽可能全部排出体外。4个月以下小婴儿,鼓励母乳喂养,母乳量不够的情况下,添加婴儿配方奶粉。4~6月时,如果消化良好,大便排出通畅,可以开始添加辅食,循序渐进添加含铁的婴儿米糊、菜泥、果泥、蛋黄泥、豆腐泥,辅食每天一顿,其余仍喝奶,以此给予宝宝均衡营养,防止出现缺铁性贫血,增强其免疫力。7~9月时可添加粥、烂面、鱼泥、肝泥等食物,制作仍需精细,逐渐减少奶的餐次。10~12月起可尝试吃软饭、碎菜、碎肉等。辅食添加应循序渐进,由少到多、由稀到稠、由粗到细、从一种到多种,切勿操之过急,适得其反。如果宝宝出现发热、腹泻、便秘等不适时,应暂停添加辅食,待症状消失后再继续。家长应至少每月为宝宝称体重,定期咨询营养医师。如果宝宝体重增长良好,且身体各方面检查达标,可行巨结肠根治术。术后早期大便量少且次数多,除了注意清洁、保持肛周皮肤干燥之外,饮食上应进食容易消化的食物,避免胀气、粗糙、干硬的食物。初期可选择牛奶、粥水等流质,待肠道适应后,可按年龄阶段逐渐接近日常饮食,原则参考以上所述。为防止术后便秘的复发,已适应辅食的宝宝可进食富含膳食纤维的食物,如番薯、土豆、节瓜、黑木耳、海带、芭蕉、苹果、猕猴桃等。营养状况不佳或长期住院者应适当补充肠内营养制剂及维生素等微量元素,具体由营养医师给予建议。家长应定期随诊,跟踪患儿生长发育情况,及时调整饮食方案。